نظرة عامة

متلازمة شيرج ستروس هو اضطراب يتسم بالتهاب الأوعية الدموية. ويمكن لهذا الالتهاب أن يعيق تدفق الدم للأعضاء والأنسجة الحيوية، مما قد يؤدي إلى تلفها بشكل دائم في بعض الأحيان. وتعرف هذه الحالة أيضًا باسم الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية.

ويعد الربو أبرز العلامات الشائعة لمتلازمة شيرج ستروس. يمكن أن يسبب الاضطراب أيضًا مجموعة متنوعة من المشكلات الأخرى، مثل حمى القش والطفح الجلدي والنزيف المعدي المعوي والألم والتنميل في اليدين والقدمين.

وتعد متلازمة شيرج ستروس مرضًا نادرًا ولا يوجد لها علاج. ولكن، يمكن لطبيبك عادة مساعدتك في السيطرة على الأعراض من خلال الاسترويدات وغيرها من الأدوية القوية المثبطة للمناعة.

الأعراض

تعد متلازمة شيرغ ستراوس مرضًا متفاوتًا إلى درجة كبيرة. يمر بعض المصابين به بأعراض طفيفة. بينما يعاني بعضهم الآخر مضاعفات شديدة أو مهددة للحياة.

لمتلازمة شيرغ ستراوس ثلاث مراحل، أو أطوار، لكل منها علاماتها وأعراضها الخاصة. لا يمر كل المصابين بالأطوار الثلاثة كلها. ولا تنشب الأطوار دائمًا بالترتيب نفسه. ويحق هذا بصفة خاصة عندما تقع الإصابة بالمرض ويتم علاجه قبل أن يحدث أخطر ضرره.

مرحلة الحساسية

عادةً ما تكون هذه أولى مراحل متلازمة شيرغ ستراوس. ويميزها عدد من ردود الفعل التحسسية، منها:

  • الربو. يعد الربو علامة رئيسية على متلازمة شيرغ ستراوس، وهو ينشأ قبل ظهور أي علامات أو أعراض أخرى بمدة تتراوح في المتوسط بين ثلاث وتسع سنوات. عادةً ما تصبح الأعراض أكثر سوءًا عند مرضى متلازمة شيرغ ستراوس المصابين بالربو بالفعل، وقد تحتاج إلى الستيرويدات للسيطرة عليها.

    يصاب آخرون بما يعرف بالربو المتأخر. لا تعني الإصابة بالربو، حتى عند التقدم في العمر، أنك مصاب بالضرورة بمتلازمة شيرغ ستراوس.

  • حمى القش (التهاب الأنف التحسسي). تؤثر هذه الحالة على الأغشية المخاطية في الأنف، مما يسبب رشح الأنف، والعطس والحكة.
  • ألم الجيوب الأنفية والتهابها (التهاب الجيوب الأنفية). قد تعاني ألمًا بالوجه، وتصاب بالسلائل الأنفية، وهي ناميات رخوة غير سرطانية (حميدة) تنمو نتيجة الالتهاب المزمن.

المرحلة اليوزينية

إن الخلية الحمضية اليوزينية نوع من خلايا الدم البيضاء يساعد الجهاز المناعي على محاربة حالات عدوى معينة. تشكل الخلايا الحمضية اليوزينية نسبة صغيرة فقط من خلايا الدم البيضاء. توجد أعداد كبيرة إلى حد غير طبيعي من هذه الخلايا (فرط اليوزينيات) عند المصابين بمتلازمة شيرغ ستراوس، وهي تقع في الدم أو الأنسجة، حيث يمكنها أن تسبب ضررًا خطيرًا.

تتوقف علامات فرط اليوزينيات وأعراضه على الجزء المصاب من الجسم. والرئتان والقناة الهضمية — بما فيها المعدة والمريء — أكثر الأماكن إصابة.

قد تتضمّن علامات مرحلة فرط اليوزينيات وأعراضها:

  • الحمى
  • فقدان الشهية أو فقدان الوزن
  • تعرق في أثناء الليل
  • ألم في المفصل
  • الربو
  • الإرهاق
  • سعال
  • ألم البطن والنزف المعدي المعوي

مرحلة الالتهاب الوعائي

تعد السمة المميزة لهذه المرحلة من متلازمة شيرغ ستراوس هي الالتهاب الحاد في الأوعية الدموية (الالتهاب الوعائي). بتضيّق الأوعية الدموية، يقلل الالتهاب تدفق الدم إلى الأعضاء والانسجة الحيوية في سائر أنحاء الجسم، بما فيها الجلد، والقلب، والجهاز العصبي المحيطي، والعضلات، والعظام، والقناة الهضمية. وفي بعض الاحيان، قد تصاب الكليتان كذلك.

ووفقًا للأعضاء المصابة، قد تعاني:

  • ضعفًا، أو إعياءً، أو شعورًا عامًا بعدم العافية
  • فقدان في الوزن غير مقصود
  • تورم العقد اللمفاوية
  • طفحًا أو قرحًا جلدية
  • آلام المفاصل أو تورمها
  • ألمًا وخدرًا ووخزًا أشداء في اليدين والقدمين (الاعتلال العصبي المحيطي)
  • ألم حاد في البطن
  • الإسهال، والغثيان، والقيء
  • ضيق النفس بسبب الربو أو فشل القلب الاحتقاني
  • سعال
  • ألم الصدر
  • ضربات قلب غير منتظمة
  • الدم في البول (البيلة الدموية)

متى تزور الطبيب

زر طبيبك في أي وقت تظهر فيه علامات وأعراض مثل صعوبات التنفس أو رشح الأنف وكانت لا تزول، لا سيما إذا صاحبها ألم وجهي مستمر. زر طبيبك أيضًا إذا كنت مصابًا بالربو أو حمى القش تفاقمت حالتهما فجأة.

إن متلازمة شيرغ ستراوس نادرة، ومن الأرجح أن لتلك الاعراض أسباب أخرى. لكن من المهم أن يقيم الطبيب حالتك. عندما يتم تشخيص الحالة وعلاجها مبكرًا، يصير من الأرجح أن تحصل على نتيجة طيبة، وخطورة أقل من التعرض لمضاعفات من المرض وعلاجه.

الأسباب

السبب الدقيق للإصابة بمتلازمة شيرغ ستراوس غير معلوم. من المحتمل تحفيز استجابة الجهاز المناعي مفرط النشاط من خلال مجموعة من الجينات والعوامل البيئية، مثل المواد المثيرة للحساسية أو أدوية مُعينة. وبدلاً من مجرد الحماية ضد الكائنات الحية الغازية مثل البكتيريا والفيروسات، فإن جهاز المناعة يبالغ في رد فعله ويستهدف الأنسجة السليمة، الأمر الذي يتسبب في الإصابة بالتهاب واسع الانتشار.

ويُصاب بعض الأشخاص بمتلازمة شيرغ ستراوس بعد تناول أدوية الربو والحساسية والتي تسمى مونتيلوكاست أو بعد التحول من تناول جرعة منخفضة من أدوية الستيرويدات النظامية التي تعطى عن طريق الفم إلى تناول أدوية الستيرويد المستنشقة. ولكن لم يتم إثبات وجود ارتباط واضح بين متلازمة شيرغ ستراوس وأي دواء.

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر المحتملة لمتلازمة تشيرغ شتراوس:

  • العمر. في المتوسط، يتم تشخيص الأشخاص الذين يعانون من متلازمة شيرغ شتراوس (الحساسية الحبيبية) بين 30 و 50 سنة من العمر.
  • تاريخ الإصابة بالربو أو مشاكل الأنف. معظم الأشخاص الذين تم تشخيصهم بمتلازمة تشيرغ شتراوس لديهم تاريخ سابق للإصابة بالحساسية الأنفية، والتهاب الجيوب الأنفية المزمن أو الربو، والذي غالباً ما يكون شديد أو من الصعب السيطرة عليه.

المضاعفات

قد تؤثر متلازمة شيرغ — ستراوس على العديد من الأعضاء، بما في ذلك الرئتان، والجلد، والجهاز المعدي المعوي، والكلى، والعضلات، والمفاصل والقلب. من دون العلاج، ربما يؤدي المرض إلى الوفاة. تعتمد المضاعفات على الأعضاء المصابة وربما تتضمن:

  • الاعتلال العصبي المحيطي. تمتد الأعصاب المحيطية عبر جسمك، وتربط بين الأعضاء، والغدد، والعضلات، والجلد وبين الحبل الشوكي والمخ. قد تؤدي متلازمة شيرغ — ستراوس إلى إتلاف أعصاب يديك وقدميك (الاعتلال العصبي المحيطي)، مما يؤدي إلى الشعور بالتنميل، والالتهاب وفقد الأداء الوظيفي.
  • تندب الجلد. ربما يتسبب الالتهاب في حدوث تقرحات قد تترك ندوبًا.
  • مرض قلبي. تتضمن مضاعفات متلازمة شيرغ — ستراوس المرتبطة بالقلب التهاب الغشاء المحيط بقلبك (التهاب التامور)، والتهاب الطبقة العضلية لجدار القلب (التهاب العضلة القلبية)، والنوبات القلبية وفشل القلب.
  • تلف الكلى. في حالة تأثير متلازمة شيرغ — ستراوس على كليتيك، فربما تصاب بالتهاب كبيبات الكلى. وهو عبارة عن مرض يصيب الكلى ويعوق قدرة الكلى على الترشيح، مما يؤدي إلى تراكم منتجات الفضلات في مجرى الدم (اليوريميا). الفشل الكلوي ليس شائعًا.

16/08/2016
  1. Greco A, et al. Churg-Strauss syndrome. Autoimmunity Reviews. 2015;14:341.
  2. Churg Strauss syndrome. National Organization for Rare Disorders. http://rarediseases.org/rare-diseases/churg-strauss-syndrome/. Accessed June 25, 2016.
  3. Churg-Strauss syndrome (CSS). American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. http://www.aaaai.org/conditions-and-treatments/related-conditions/churg-strauss-syndrome. Accessed June 25, 2016.
  4. King TE. Clinical features and diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (ChurgStrauss). http://www.uptodate.com/home. Accessed June 25, 2016.
  5. Ferri FF. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (ChurgStrauss syndrome). In: Ferri's Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 25, 2016.
  6. Masi AT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis and Rheumatism. 1990;33:1094.
  7. Medication and side effects. The Churg-Strauss Syndrome Association. http://www.cssassociation.org/medications-and-side-effects.html. Accessed June 27, 2016.
  8. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA/ChurgStrauss syndrome). Vasculitis Foundation. http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-churg-strauss-syndrome/. Accessed June 25, 2016.