نظرة عامة

يُعد خلل التنسج الليفي اضطرابًا غير شائع في العظام حيث ينمو نسيج يشبه الندوب (ليفي) في مكان العظم الطبيعي. يمكن أن يضعف هذا النسيج الشاذ العظم المصاب ويتسبب في تشوهه أو كسره.

في معظم الحالات، يحدث خلل التنسج الليفي في موقع واحد داخل عظمة واحدة، ولكن يمكن أن يحدث في مواقع عديدة داخل العديد من العظام. يحدث عادةً اكتناف العظمة الواحدة لدى المراهقين والشباب. يصاب الأشخاص الذين يعانون من أكثر من عظمة متضررة عادةً بالإعراض قبل سن الـ 10.

على الرغم من أن خلل التنسج الليفي يعد اضطرابًا جينيًا، إلا أنه لا يحدث نتيجة للطفرة الجينية المنقولة من الوالد إلى الطفل. لا يوجد علاج لهذا الاضطراب. يركز العلاج، الذي قد يتضمن الجراحة، على تخفيف الألم وإصلاح العظام أو تثبيتها.

الأعراض

قد لا يسبب خلل التنسج الليفي سوى علامات قليلة، أو لا يسبب علامات على الإطلاق، لا سيما إذا كانت الحالة طفيفة. أما خلل التنسج الليفي الأكثر شدة، فقد يسبب:

  • آلام العظام، التي تكون عادة آلامًا كليلة طفيفة إلى متوسطة
  • التورم
  • تشوهات العظام
  • كسور العظام، لا سيما في الذراعين أو الساقين
  • انحناء عظام الساق

يمكن أن يؤثر خلل التنسج الليفي في أي من عظام الجسم، لكن العظام الأكثر إصابة تتضمن ما يلي:

  • عظمة الفخذ
  • عظمة الظنبوب (القصبة)
  • عظمة الذراع العليا (العضد)
  • الجمجمة
  • الضلوع
  • الحوض

في أحيان نادرة، قد يرتبط خلل التنسج الليفي بمتلازمة تصيب الغدد المفرزة للهرمونات في جهاز الغدد الصماء. وقد تشمل هذه الأحوال غير الطبيعية:

  • البلوغ المبكر جدًا
  • فرط إفراز الهرمون
  • بقع جلدية ذات لون بني فاتح

قد ترتبط زيادة آلام العظام أيضًا بالتغيرات الهرمونية الطبيعية ذات الصلة بالحيض أو الحمل.

متى تزور الطبيب

زر طبيبك إذا كنت تعاني أنت أو طفلك أي مما يلي:

  • ألمًا بالعظام؛ يزيد برفع الأحمال ولا يزول بالراحة
  • ألمًا بالعظام، يحول دون النوم
  • صعوبة في المشي، أو عرج
  • تورمًا غير مفسر
  • تغيرًا في شكل العظام
  • فرقًا في طول الأطراف

الأسباب

يرتبط خلل التنسج الليفي بطفرة جينية تحدث في بعض الخلايا التي تنتج العظام. وتسبب هذه الطفرة إنتاج نسيج عظمي غير ناضج وشاذ. في معظم الأحيان يكون النسيج العظمي الشاذ (الآفة) موجودًا في بقعة واحدة داخل عظمة واحدة. أما الحالات الأقل شيوعًا فتشمل إصابة عظام متعددة، ووجود عدد من الآفات في العظام المتعددة.

تتوقف الآفة عادةً عن النمو خلال مرحلة البلوغ. ولكن قد تنمو الآفات مجددًا أثناء فترة الحمل.

تحدث الطفرة الجينية المرتبطة بخلل التنسج الليفي بعد الحمل، في مرحلة مبكرة من تطور الجنين. ومن ثَمّ فإن الطفرة لا تكون موروثة من الأبوين، ولا تستطيع نقلها إلى أطفالك.

المضاعفات

يمكن أن يتسبب خلل التنسج الليفي الحاد في:

  • تشوه العظام أو كسرها. يمكن أن تتسبب المنطقة الضعيفة من العظام المصابة في انحناء العظام. كما أن تلك العظام الضعيفة تكون أكثر احتمالاً للتعرض للكسر.
  • فقدان الرؤية والسمع. يمكن أن تُحاط الأعصاب المحيطة بعينيك وأذنيك بعظام مصابة. ويمكن أن يؤدي التشوه الشديد في عظام الوجه إلى فقدان الرؤية والسمع، ولكن هذا الأمر يعد مضاعفة نادرة الحدوث.
  • التهاب المفاصل. إذا تشوهت عظام الساق والحوض، فقد يتشكل التهاب في مفاصل تلك العظام.
  • السرطان نادرًا، يمكن أن تصبح المنطقة المصابة سرطانية. وعادة ما تؤثر تلك المضاعفة النادرة في الأشخاص الذين تلقوا علاجًا إشعاعيًا سابقًا فقط.

16/05/2018
  1. Fibrous dysplasia. American Academy of Orthopaedic Surgeons. http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=A00083. Accessed May 13, 2017.
  2. Hakim DN, et al. Benign tumours of the bone: A review. Journal of Bone Oncology. 2015;4:37.
  3. Czerniak B. Fibrous dysplasia and related lesions. In: Dorfman and Czerniak's Bone Tumors. Philadelpia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 12, 2017.
  4. Tis JE. Benign bone tumors in children and adolescents. https://www.uptodate.com/home. Accessed May 12, 2017.
  5. Fibrous dysplasia overview. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. https://www.niams.nih.gov/Health_Info/Bone/Additional_Bone_Topics/fibrous_dysplasia.asp. Accesssed May 12, 2017.