نظرة عامة

يُعدُّ التصلُّب الجانبي الأولي نوعًا من أمراض العصبون الحركي التي تُسبِّب التحلُّل البطيء للأعصاب داخل الدماغ. يَنتُج عن ذلك عدم قدرة الأعصاب على تنشيط الخلايا العصبية الحركية في الحبل النخاعي، والتي تتحكَّم بالعضلات. يتسبَّب التصلُّب الجانبي الأولي في ضعف العضلات الإرادية، مثل تلك المستخدمة للتحكُّم في ساقيكَ، وذراعكَ ولسانكَ.

يُمكن أن تَحدُث هذه الحالة المرضية في أي سن، ولكن تَحدُث عادةً بين عمر 40 و60. يَحدُث التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي في الطفولة المبكِّرة، ويُعَدُّ واحدًا من أنواع التصلُّب الجانبي الأولي، ويحدث بسبب أي جين غير طبيعي متوارَث من الوالدين إلى الأبناء.

يَحدُث عادةً خلط بين التصلُّب الجانبي الأولي مع مرض آخر تَشِيع إصابته للخلايا الحركية، ويُطلَق عليه التصلُّب الجانبي الضموري (ALS). على الرغم من ذلك، يتطوَّر التصلُّب الجانبي الأولي ببطء أكثر من التصلُّب الجانبي الضموري، ولا يُمَثِّل تهديدًا قاتلًا في أغلب الحالات.

الأعراض

إن علامات وأعراض التصلب الجانبي الأولي عادة ما تأخذ سنوات لتتطور وتتفاقم. وتتضمن:

  • تيبّس عضلات الساق وضعفها وتقلصها (فرط التوتر التشنُّجي) غالبًا ما يبدأ في إحدى الساقين
  • التعثر وصعوبة الاتزان لأن عضلات الساق ضعيفة
  • يتطور الضعف والتيبّس إلى جذعك، ثم ذراعيك ويديك ولسانك وفكك
  • بحّة الصوت، فضلًا عن تباطؤ الكَلاَم وتَدَاخُله وسيلان اللعاب بسبب ضعف عضلات الوجه
  • وصعوبات في البلع وفي بعض الأحيان في التنفس وذلك في مرحلة متأخرة من المرض

والأقل شيوعًا التصلُّب الجانبي الأوَّلي حيث يبدأ في لسانك أو يديك ثم يتطور منتقلًا إلى أسفل الحبل النخاعي وحتى الساقين.

متى تزور الطبيب؟

حَدِّدْ موعدًا لزيارة طبيبكَ إذا كانَتْ لديكَ مشاكل متواصِلة مع تيبُّس أو ضعف ساقيكَ، أو مع البلع أو التحدُّث.

إذا كان لدى طفلك تشنُّجات عضلية لا إرادية أو يبدو أنه يفقد توازُنه غالبًا أكثر من المعتاد، فحَدِّد موعدًا مع أحد أطباء الأطفال لإجراء تقييم.

الأسباب

تُصاب الخلايا العصبية في الدماغِ التي تتحكَّمُ في الحركةِ، في مرضِ التصلُّب الجانبي الأولي (PLS)، بالفشلِ مع مرورِ الوقت. ويسبِّب هذا الفقد مشكلاتٍ في الحركةِ، مثل بطء الحركاتِ، ومشكلات التوازُن وعدم الاتزان.

التصلُّب الجانبي الأولي لدى البالغين

إن سبب التصلُّب الجانبي الأولي لدى البالغين غير معروف. وفي معظم الحالات، لا يُصنَّف على أنه مرض وراثي، ومن غير المعروف سبب حدوثه أو كيفية بَدْء الإصابة به.

التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي

يحدث مرض التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي بسبب طفرات في جين يُدعى التصلُّب الجانبي الضموري 2 (ALS2).

على الرغم من عدم فَهْم الباحثين لكيفية تسبُّب هذا الجين في الإصابة بالمرض، لكنهم على دراية أن جين ALS2 يُعطي التعليمات لتكوين بروتين يُدْعَى Alsin، والذي يَظهَر في خلايا العصبونات الحركية.

وعندما تتغيَّر التعليمات لدى الشخص المصاب بمرض التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي، يُصبح بروتين alsin غير مستقر ولا يعمل بشكلٍ صحيح، وهو ما يُسبِّب بدوره خللًا في وظيفة العضلة الطبيعية.

يُعد التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي مرضًا صبغيًّا جسديًّا متنحِّيًا؛ مما يَعني أن كِلَا الوالدين يجب أن يكونا حاملين للجين حتى يتمَّ تمريره إلى الطفل، على الرغم من عدم إصابة كل منهما بالمرض.

المضاعفات

على الرغم من أن متوسط تقدُّم مرض التصلب الجانبي الأولي يستمر قرابة 20 عامًا، فإن المرض تتفاوت آثاره تفاوتًا كبيرًا من شخص إلى آخر. قد يظل بعض المصابين قادرين على المشي، ولكن سيحتاج البعض الآخر إلى استخدام الكراسي المتحركة أو غيرها من الأجهزة المساعدة في نهاية المطاف.

لا يُعتقد أن التصلب الجانبي الأولي لدى البالغين يُقصِّر من متوسط العمر المتوقع، ولكنه قد يؤثر تدريجيًّا على جودة نوعية الحياة مع تزايد الإعاقة العضلية. يمكن أيضًا للعضلات الضعيفة أن تُسبب السقوط، مما قد يؤدي إلى حدوث إصابات.

07/09/2019
References
  1. Daroff RB, et al. Disorders of upper and lower motor neurons. In: Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 13, 2019.
  2. Primary lateral sclerosis information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Primary-Lateral-Sclerosis-Information-Page. Accessed June 13, 2019.
  3. Elman LB, et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 13, 2019.
  4. Jorgensen S, et al. Motor neuron diseases. In: Braddom's Physical Medicine and Rehabilitation. 5th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 13, 2019.
  5. Primary lateral sclerosis. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10684/primary-lateral-sclerosis. Accessed June 13, 2019.
  6. Juvenile primary lateral sclerosis. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/juvenile-primary-lateral-sclerosis. Accessed June 13, 2019.
  7. Elman LB, et al. Diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 13, 2019.