Atresia pulmonar con comunicación interventricular

La atresia pulmonar es uno de los varios defectos de las válvulas cardíacas que puede presentarse en el nacimiento o poco después. En la atresia pulmonar, la válvula que se encuentra entre el corazón y los pulmones (válvula pulmonar) no está desarrollada por completo, lo que impide que el flujo sanguíneo se dirija a los pulmones y que el bebé obtenga el oxígeno que necesita.

En condiciones normales, parte de la sangre ingresa a los pulmones a través de otras vías que se encuentran en el interior del corazón y de sus arterias. Antes del nacimiento, el bebé recibe sangre a través de un orificio (agujero oval) entre las cavidades superiores de su corazón, y la sangre rica en oxígeno se bombea al resto de su cuerpo. Después del nacimiento, el agujero oval suele cerrarse; sin embargo, se puede mantener abierto en la atresia pulmonar. Otra abertura temporal (conducto arterial) puede permitir que parte de la sangre fluya, pero tu bebé necesitará medicamentos, procedimientos o cirugía para corregir la atresia.

En este defecto cardíaco, también hay un orificio entre las dos cavidades de bombeo del corazón del bebé (comunicación interventricular). La arteria pulmonar y sus ramificaciones pueden ser muy pequeñas o no estar presentes. En este último caso, arterias adicionales nacen de la aorta para suministrar flujo sanguíneo a los pulmones (arterias colaterales aortopulmonares mayores).

Diagnóstico

Los médicos pueden realizar varias pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar:

  • Radiografías. La radiografía le permite al médico de tu bebé ver la forma y el tamaño del corazón, además de cualquier tipo de defecto.
  • Ecocardiograma. En un ecocardiograma, el movimiento de las ondas sonoras muestra las características del corazón de tu bebé. El médico también puede diagnosticarle atresia pulmonar a tu bebé al realizarte un ecocardiograma abdominal antes del parto (ecocardiograma fetal).
  • Electrocardiograma (ECG). En esta prueba, se utilizan parches sensores con cables adheridos (electrodos) que miden los impulsos eléctricos que provienen del corazón de tu bebé. El ecocardiograma muestra las anomalías en los ritmos cardíacos (arritmias o disritmias) y puede mostrar otro tipo de daño cardíaco.
  • Cateterismo cardíaco. En el cateterismo, el médico introduce una sonda delgada y flexible (catéter) en el vaso sanguíneo de la ingle de tu hijo y la guía hacia el corazón. Esta prueba muestra la estructura del corazón del bebé, la presión arterial y los niveles de oxígeno en el corazón, la arteria pulmonar y la aorta. El médico puede inyectar un tinte especial en el catéter para hacer que las arterias de tu bebé sean más fáciles de observar en las radiografías.
  • Tomografía computarizada cardíaca. Esta es una exploración del corazón y los vasos sanguíneos de tu hijo para ayudar a comprender la anatomía y la presencia de estas arterias colaterales (arterias colaterales aortopulmonares mayores), lo que será importante al momento de planificar la reparación.

Tratamiento

Pueden necesitarse medicamentos y varios procedimientos para tratar la atresia pulmonar con comunicación interventricular de tu bebé.

Procedimientos. Tu bebé necesitará uno o más procedimientos para mejorar el funcionamiento del corazón y el flujo sanguíneo. Existen varios tratamientos según la anatomía de las arterias pulmonares y la presencia o la ausencia de las arterias colaterales aortopulmonares mayores.

  • Colocación de stent. La colocación de un tubo rígido (stent) entre la aorta y la arteria pulmonar (conducto arterial) permite que la sangre fluya hacia los pulmones del bebé.
  • Derivación arterial sistémico-pulmonar. En este procedimiento, el cirujano del bebé utiliza una parte de una arteria de otra parte del cuerpo para crear un pasaje para el flujo sanguíneo (derivación).

Reparación completa

  • Reparación completa neonatal. Si el corazón del bebé tiene arterias pulmonares bien desarrolladas y no tiene arterias colaterales aortopulmonares mayores, el cirujano puede realizar la reparación completa en una sola etapa durante el período neonatal. Esto incluirá el cierre de la comunicación interventricular y la colocación de un conducto con válvula entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.
  • Reparación completa en una etapa. En este procedimiento, el cirujano conecta todas las arterias colaterales aortopulmonares mayores entre sí para crear las nuevas arterias pulmonares y luego completa la reparación con el cierre de la comunicación interventricular y la colocación del conducto. Por lo general, esto se realiza entre los 4 y los 6 meses de edad. Este procedimiento también puede llamarse «unifocalización».

Reparación por etapas

  • Unifocalización por etapas. Si las arterias colaterales aortopulmonares mayores son pequeñas o si tienen múltiples áreas de estrechamiento, pueden conectarse en etapas. Esto permite que las arterias adquieran un tamaño adecuado antes de realizar la reparación completa. La fuente de flujo sanguíneo a los pulmones se proveerá a través de una pequeña derivación desde la aorta hacia las arterias pulmonares recién creadas. Después de algunos meses, se evaluará el corazón del bebé mediante un cateterismo cardíaco y una tomografía computarizada cardíaca para determinar la elegibilidad y el momento para la reparación completa.
  • Intervenciones con catéter para las ramificaciones de las arterias pulmonares. Este procedimiento se realiza para evaluar la anatomía del corazón del bebé y reconstruir las ramificaciones de las arterias pulmonares, y dilatar o colocar un stent en las áreas que presentan estrechamiento.
March 16, 2019
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