Descripción general

La hipertensión pulmonar es un tipo de presión arterial alta que afecta a las arterias de los pulmones y al lado derecho del corazón.

En una forma de hipertensión pulmonar, las pequeñas arterias de los pulmones, denominadas «arteriolas pulmonares» y los capilares se estrechan, bloquean o destruyen. Esto dificulta el flujo de la sangre a los pulmones y eleva la presión arterial en las arterias pulmonares. A medida que aumenta la presión, la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) debe trabajar más para bombear sangre a los pulmones, lo que finalmente causa que el músculo cardíaco se debilite y falle.

Algunas formas de hipertensión pulmonar son afecciones graves que empeoran progresivamente y, a veces, son mortales. Si bien algunas formas de hipertensión pulmonar no pueden curarse, el tratamiento puede ayudar a disminuir los síntomas y mejorar tu calidad de vida.

Síntomas

Los signos y síntomas de la hipertensión pulmonar en sus etapas iniciales podrían no ser evidentes durante meses o incluso años. A medida que la enfermedad progresa, los síntomas empeoran.

Entre los síntomas de la hipertensión pulmonar se encuentran:

  • Dificultad para respirar (disnea), en un inicio mientras haces ejercicio y con el tiempo durante el descanso
  • Fatiga
  • Mareos o episodios de desmayos (síncope)
  • Presión o dolor en el pecho
  • Hinchazón (edema) en los tobillos, las piernas y, con el tiempo, en el abdomen (ascitis)
  • Color azulado en los labios y la piel (cianosis)
  • Pulso acelerado o palpitaciones del corazón

Causas

El corazón tiene cuatro cavidades, de las cuales dos son superiores (aurículas) y dos son inferiores (ventrículos). Cada vez que la sangre pasa por el corazón, la cavidad derecha inferior (ventrículo derecho) bombea sangre a los pulmones a través de un vaso sanguíneo grande (arteria pulmonar).

En los pulmones, la sangre elimina el dióxido de carbono y toma el oxígeno. Luego, la sangre rica en oxígeno fluye a través de los vasos sanguíneos en los pulmones (arterias pulmonares, capilares y venas) hacia la parte izquierda del corazón. Por lo general, la sangre fluye fácilmente a través de los vasos que se encuentran en los pulmones, por lo que la presión arterial es usualmente más baja en esa zona.

Con la hipertensión pulmonar, el aumento de la presión arterial ocurre a causa de cambios en las células que recubren las arterias pulmonares. Estos cambios pueden hacer que las paredes de las arterias se vuelvan más rígidas y gruesas, y puede formarse tejido adicional. Los vasos sanguíneos también pueden quedar inflamados y endurecidos.

Estos cambios en las arterias pulmonares pueden reducir o bloquear el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos. Esto dificulta el flujo de la sangre, lo cual eleva la presión arterial en las arterias pulmonares.

La hipertensión pulmonar se clasifica en cinco grupos, según la causa.

Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar

  • Causa desconocida, denominada «hipertensión arterial pulmonar idiopática»
  • La mutación de un gen específico que puede hacer que las familias tengan hipertensión pulmonar, también denominada «hipertensión arterial pulmonar hereditaria»
  • Determinados medicamentos, como algunos medicamentos dietéticos con receta o drogas ilegales como las metanfetaminas, o determinadas toxinas
  • Anomalías cardíacas presentes al momento del nacimiento (enfermedad cardíaca congénita)
  • Otras enfermedades, como trastornos del tejido conjuntivo (esclerodermia, lupus, otros), infección por VIH o enfermedad hepática crónica (cirrosis)

Grupo 2: Hipertensión pulmonar causada por enfermedad cardíaca del lado izquierdo

  • Enfermedad cardíaca de la válvula izquierda, como enfermedad de la válvula mitral o aórtica
  • Insuficiencia de la cavidad cardíaca izquierda inferior (ventrículo izquierdo) del corazón

Grupo 3: Hipertensión pulmonar causada por enfermedad pulmonar

  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica, como enfisema
  • Enfermedad pulmonar, como fibrosis pulmonar, una afección que ocasiona cicatrización en el tejido entre los sacos de aire de los pulmones (intersticio)
  • Apnea del sueño y otros trastornos del sueño
  • Exposición a largo plazo a altitudes altas en personas que pueden tener un riesgo mayor de hipertensión pulmonar

Grupo 4: Hipertensión pulmonar causada por coágulos sanguíneos crónicos

  • Coágulos sanguíneos crónicos en los pulmones (embolia)

Grupo 5: Hipertensión pulmonar asociada a otras afecciones que tienen motivos poco claros de por qué se produce la hipertensión pulmonar

  • Trastornos de la sangre
  • Trastornos que afectan a varios órganos del cuerpo, como la sarcoidosis
  • Trastornos metabólicos, como la enfermedad de almacenamiento de glucógeno
  • Tumores que presionan las arterias pulmonares

Síndrome de Eisenmenger e hipertensión pulmonar

Síndrome de Eisenmenger, un tipo de enfermedad cardíaca congénita que causa hipertensión pulmonar. Es causado con mayor frecuencia por un orificio grande en el corazón entre las dos cavidades cardíacas inferiores (ventrículos), denominado «comunicación interventricular».

Este orificio en el corazón hace que la sangre circule en el corazón de forma anormal. La sangre que transporta oxígeno (sangre roja) se mezcla con la sangre con poco oxígeno (sangre azul). La sangre vuelve entonces a los pulmones en lugar de ir al resto del cuerpo, aumenta la presión en las arterias pulmonares y causa hipertensión pulmonar.

Factores de riesgo

Tu riesgo de padecer hipertensión pulmonar puede ser mayor si:

  • Eres un adulto joven, ya que la hipertensión arterial pulmonar idiopática es más frecuente en los adultos más jóvenes
  • Tienes sobrepeso
  • Tienes antecedentes familiares de la enfermedad
  • Tienes una de varias enfermedades que pueden aumentar el riesgo de sufrir hipertensión pulmonar
  • Consumes drogas ilegales, como la cocaína
  • Tomas determinados medicamentos inhibidores del apetito
  • Tienes un riesgo existente de sufrir hipertensión pulmonar, como antecedentes familiares de la enfermedad, y vives en una altura elevada

Complicaciones

La hipertensión pulmonar puede ocasionar una serie de complicaciones, entre ellas:

  • Agrandamiento del lado derecho del corazón e insuficiencia cardíaca (cardiopatía pulmonar). En la cardiopatía pulmonar, el ventrículo derecho del corazón se agranda y tiene que bombear más fuerte de lo habitual para mover la sangre a través de arterias pulmonares estrechadas o bloqueadas.

    Al principio, el corazón intenta compensar engrosando sus paredes y expandiendo la cavidad del ventrículo derecho para aumentar la cantidad de sangre que puede contener. Pero este engrosamiento y agrandamiento funciona solo temporalmente y, con el tiempo, el ventrículo derecho falla por la tensión extra.

  • Coágulos sanguíneos. Los coágulos ayudan a detener el sangrado después de una lesión. Pero, a veces, los coágulos se forman donde no se necesitan. Una cantidad de coágulos pequeños o solo algunos grandes se desprenden de estas venas y se trasladan a los pulmones, lo que lleva a una forma de hipertensión pulmonar que, por lo general, puede ser reversible con tiempo y tratamiento.

    La hipertensión pulmonar hace más probable que padezcas coágulos en las arterias pequeñas de los pulmones, que es peligroso si ya tienes vasos sanguíneos estrechados o bloqueados.

  • Arritmia. Los latidos del corazón irregulares (arritmias) de las cavidades superiores o inferiores del corazón son complicaciones de la hipertensión pulmonar. Estas pueden llevar a palpitaciones, mareos o desmayos, y pueden ser mortales.
  • Sangrado. La hipertensión pulmonar puede llevar a sangrado en los pulmones y tos con sangre (hemoptisis). Esta es otra complicación potencialmente mortal.