Descripción general

El síndrome de Stevens-Johnson es un trastorno grave y extraño de la piel y de las membranas mucosas. Por lo general, es una reacción a un medicamento o una infección. A menudo, comienza con síntomas similares a la influenza, seguidos por una erupción dolorosa de color rojo o morado que se expande y forma ampollas. Luego, la capa superior de la piel afectada se muere, se desprende y después se cura.

El síndrome de Stevens-Johnson es una urgencia médica que usualmente requiere hospitalización. El tratamiento se centra en eliminar la causa preexistente, controlar los síntomas y minimizar las complicaciones a medida que la piel vuelve a crecer.

La recuperación luego del síndrome de Stevens-Johnson puede llevar de semanas a meses, dependiendo de la gravedad del trastorno. Si fue causado por un medicamento, tendrás que evitar tomar ese medicamento de manera permanente y otros estrechamente relacionados con él.

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Stevens-Johnson son los siguientes:

  • Fiebre
  • Dolor en la piel generalizado sin causa aparente
  • Una erupción cutánea roja o morada que se extiende
  • Ampollas en la piel y en las membranas mucosas de la boca, la nariz, los ojos y los genitales
  • Descamación de la piel unos días después de la formación de las ampollas

Si tienes el síndrome de Stevens-Johnson, varios días antes de que aparezca el sarpullido podrás tener lo siguiente:

  • Fiebre
  • Dolor en la boca y en la garganta
  • Fatiga
  • Tos
  • Ardor en los ojos

Cuándo consultar al médico

El síndrome de Stevens-Johnson requiere atención médica inmediata. Busca atención médica de urgencia si tienes signos y síntomas de esta afección.

Causas

El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción poco frecuente e impredecible. Es posible que el médico no pueda identificar la causa exacta, pero, por lo general, el trastorno es desencadenado por un medicamento o una infección. Una reacción al medicamento puede comenzar mientras lo estás usando o hasta dos semanas después de haberlo suspendido.

Terapias y medicamentos como causas

Los medicamentos que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson son:

  • Medicamentos contra la gota, como el alopurinol
  • Medicamentos para tratar convulsiones y enfermedades mentales (anticonvulsivos y antipsicóticos) que presentan un riesgo mayor de padecer la enfermedad si también te sometes a radioterapia
  • Analgésicos, como el paracetamol (Tylenol y otros), el ibuprofeno (Advil, Motrin IB u otros) y el naproxeno sódico (Aleve)
  • Medicamentos para combatir infecciones, como la penicilina

Causas infecciosas

Las infecciones que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson son:

  • Virus del herpes (herpes simple o herpes zóster)
  • Neumonía
  • VIH
  • Hepatitis A

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson son:

  • Infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson es alrededor de 100 veces mayor que entre la población general.
  • Sistema inmunitario debilitado. Si tienes un sistema inmunitario debilitado, es posible que presentes un mayor riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson. Tu sistema inmunitario puede estar afectado por un trasplante de órgano, el VIH o sida, o enfermedades autoinmunitarias.
  • Antecedentes del síndrome de Stevens-Johnson. Si tuviste una forma de esta enfermedad relacionada con un medicamento, estás en riesgo de una reaparición si vuelves a usar ese medicamento.
  • Antecedentes familiares del síndrome de Stevens-Johnson. Si un familiar directo tuvo el síndrome de Stevens-Johnson o una enfermedad relacionada llamada «necrólisis epidérmica tóxica», puedes ser más propenso a padecer el síndrome de Stevens-Johnson.
  • Gen HLA-B*1502. Si tienes un gen llamado «HLA-B 1502», es posible que presentes un mayor riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson, en especial, si tomas ciertos medicamentos para las convulsiones, la gota o una enfermedad mental. Las familias descendientes de China, el sudeste de Asia o India son más propensas a portar este gen.

Complicaciones

Algunas de las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson son:

  • Infección secundaria en la piel (celulitis). La celulitis puede provocar complicaciones que ponen en riesgo la vida, como el síndrome séptico.
  • Infección en la sangre (síndrome séptico). El síndrome séptico se produce cuando las bacterias de una infección ingresan en el torrente sanguíneo y se propagan por el cuerpo. El síndrome séptico es una enfermedad de evolución rápida, con peligro de muerte, que puede causar choque e insuficiencia orgánica.
  • Problemas oculares. La erupción que provoca el síndrome de Stevens-Johnson puede producir una inflamación ocular. En casos leves, puede causar irritación y sequedad en los ojos. En casos graves, puede provocar un daño tisular extenso y cicatrices que producen deterioro de la visión y, rara vez, ceguera.
  • Compromiso de los pulmones. La afección puede producir insuficiencia respiratoria aguda.
  • Daño permanente en la piel. Cuando la piel vuelva a crecer después de padecer el síndrome de Stevens-Johnson, podrá tener bultos y coloración anormales. Y es posible que tengas cicatrices. Los problemas persistentes en la piel pueden hacer que se te caiga el cabello, y que las uñas de las manos y de los pies no crezcan con normalidad.

Prevención

  • Considera hacerte análisis genéticos antes de tomar determinados medicamentos. Si tienes ascendencia china, india o del sudeste asiático, habla con el médico antes de tomar carbamazepina (Carbatrol, Tegretol). Este medicamento es útil para tratar la epilepsia, el trastorno bipolar y otras afecciones. Sin embargo, las personas que tienen un gen llamado «HLA-B*1502» corren mayor riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson si toman este medicamento.
  • Si tuviste esta enfermedad, evita el medicamento que la desencadenó. Si tuviste el síndrome de Stevens-Johnson y el médico te informó que fue provocado por un medicamento, evita ese medicamento y otros similares. Esto es clave para prevenir la reaparición, que en general es más grave que el primer episodio y puede ser mortal.

    También es conveniente que tus familiares eviten este medicamento ya que algunas formas de esta enfermedad tienen un factor de riesgo genético.

Sept. 21, 2018
  1. Nirken MH, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Clinical manifestations; pathogenesis; and diagnosis (Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: manifestaciones clínicas, patogenia y diagnóstico). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 19 de enero de 2017.
  2. High WA, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae (Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: tratamiento, pronóstico y secuelas a largo plazo). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 19 de enero de 2017.
  3. Darlenski R, et al. Systemic drug reactions with skin involvement: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and DRESS (Reacciones a medicamentos sistémicos que afectan la piel: síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica y erupciones por medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos). Clinics in Dermatology (Dermatología clínica). 2015;33:538.
  4. Gawkrodger DJ, et al. Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis (Síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica). En: Dermatology: An Illustrated Colour Text (Dermatología: texto ilustrado en color). 6.ª ed. Edimburgo, Reino Unido: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Último acceso: 19 de enero de 2017.
  5. AskMayoExpert. Nonimmunoglobulin e-mediated (non-IgE) drug sensitivity (Sensibilidad a medicamentos causa por la no inmunoglobulina E). Rochester, Minn.: Fundación Mayo para la Educación e Investigación Médica; 2016.
  6. Wetter DA, et al. Clinical, etiologic and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic (Características clínicas, etiológicas e histopatológicas del síndrome de Stevens-Johnson durante un período de 8 años en Mayo Clinic). Mayo Clinic Proceedings (Procedimientos de Mayo Clinic). 2010;85:131.
  7. Gerull R, et al. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: A review (Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson: revisión). Critical Care Medicine (Medicina de Cuidados Críticos). 2011;39:1521.
  8. Tangamornsuksan W, et al. Relationship between the HLA-B*1502 allele and carbamazepine-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A systematic review and meta-analysis (Relación entre el síndrome de Stevens-Johnson inducido por el alelo HLA-B*1502 y la carbamazepina, y la necrólisis epidérmica tóxica: metaanálisis y revisión sistemática). JAMA Dermatology (Revista de Dermatología de la Asociación Médica Estadounidense). 2013;149:1025.
  9. FDA drug safety communication: FDA warns of rare but serious skin reactions with the pain reliever/fever reducer acetaminophen (Comunicado de seguridad de medicamentos de la Administración de Alimentos y Medicamentos: la Administración de Alimentos y Medicamentos advierte acerca de reacciones en la piel poco frecuentes, pero graves, del analgésico/antifebril paracetamol). Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. (U.S. Food and Drug Administration). http://www.fda.gov/drugs/drugsafety/ucm363041.htm. Último acceso: 19 de enero de 2017.
  10. Yip VL, et al. HLA genotype and carbamazepine-induced cutaneous adverse drug reactions: A systematic review (Reacciones cutáneas adversas a medicamentos inducidas por el genotipo HLA y la carbamazepina: un análisis sistemático). Clinical Pharmacology and Therapeutics (Farmacología y terapéutica clínicas). 2012;92:757.